Refundacja żywności niskobiałkowej

Adresat: Minister Zdrowia

Do wiadomości:

Minister Finansów
Minister Rodziny, Pracy i Polityki Społecznej

  Zwracamy się z prośbą o wprowadzenie w naszym kraju refundacji specjalistycznej żywności niskobiałkowej dla osób chorych na fenyloketonurię i choroby pokrewne oraz wpisanie jej na listę środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego o których mowa w art.3 ust. 3 pkt.43 ustawy z dnia 25.08.2006 roku.

  Fenyloketonuria (PKU) jest najczęstszą wrodzoną wada w metabolizmie aminokwasów. Choroba polega na całkowitym braku lub znacznym ograniczeniu aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej (PAH). Enzym ten jest odpowiedzialny za przemianę aminokwasu fenyloalaniny w tyrozynę. Reakcja zachodzi  w komórkach wątroby, czyli w hepatocytach.

Źródłem fenyloalaniny są białka pokarmowe spożywane codziennie wraz z dietą,w których stanowi ona od 3-7 % ich masy. Jest jej szczególnie dużo w produktach bogatobiałkowych, takich jak mięso, ryby, jaja, mleko i przetwory mleczne, produkty zbożowe, orzechy, kakao i czekolada, soja, groch i fasola. Istota leczenia polega na stosowaniu diety z ograniczeniem podaży fenyloalaniny, czyli tzw. diety niskofenyloalaninowej. Zaburzenia w przemianie fenyloalaniny powodują wzrost jej stężenia we krwi, wraz  z którą dostaje się ona do ośrodkowego układu nerwowego (OUN), gdzie wywołuje nieodwracalne uszkodzenia. Powoduje to różne formy niepełnosprawności intelektualnej i zaburzenia neurologiczne, które stanowią główne objawy nieleczonej lub leczonej niewystarczająco PKU. Dzieci, u których choroba została wykryta w pierwszych dniach życia i które następnie są wcześnie, systematycznie i długotrwale (czyli do końca życia) leczone, rozwijają się prawidłowo, wykorzystując w pełni swój potencjał intelektualny. Pacjenci z sukcesem zdobywają kolejne stopnie edukacji, kończą szkoły zawodowe, licea i uczelnie wyższe, realizują się w wieku dorosłym w wielu zawodach, zakładają szczęśliwe rodziny. 


  Obecnie na Świecie nie ma skutecznych form leczenia tej choroby. Jedyną szansą na zdrowy rozwój jest stosowanie bardzo restrykcyjnej diety, w oparciu o preparaty białkozastępcze i żywność specjalnego przeznaczenia. Wymagane jest ścisłe przestrzeganie wyznaczonej przez lekarza i dietetyka podaży białka, kalorii i fenyloalaniny.

 Z diety chorego na fenyloketonurię należy wykluczyć następujące produkty: mięso, jaja, mleko, nabiał i jego przetwory, warzywa strączkowe, zboża, kasze, wyroby cukiernicze, pieczywo a także produkty zawierające żelatynę i popularny słodzik- aspartam.

 Jednakże, u większości pacjentów obserwuje się odległe następstwa chorób, jak i ze stosowania diety eliminacyjnej. Należą do nich zaburzenia tempa obrotu kostnego. i obniżenie gęstości mineralnej kości. Zjawisko to obserwuje się już w okresie dzieciństwa i młodości, a efektem może być niedostateczna akumulacja szczytowej masy kostnej, zwiększenie ryzyka wystąpienia osteoporozy i złamań kości w późniejszych latach Zmiany obserwowane w układzie kostnym mogą być spowodowane niedoborem niektórych składników pokarmowych w wyniku stosowania diety eliminacyjnej i/lub działania niepoznanych jeszcze czynników endogennych.  
  

  Nie przestrzeganie diety powodujące zbyt wysokie stężenia fenyloalaniny we krwi niesie za sobą następujące skutki:

• ciężka niepełnosprawność intelektualna, nierzadko z prawie niemożliwymi do oceny wartościami ilorazu inteligencji
• napady padaczkowe, często bardzo słabo poddające się kontroli nawet przy zastosowaniu złożonego leczenia;
• zaburzenia zachowania
• zaburzenia mowy, w najbardziej zaawansowanych przypadkach z całkowitym brakiem możliwości porozumiewania się;
• zaburzenia chodu – najciężej dotknięci chorzy, szczególnie w późniejszych latach życia poruszają się jedynie z pomocą osób trzecich lub są trwale unieruchomieni w łóżku;
• postępujące wraz z wiekiem zaburzenia neurologiczne, takie jak zmiany napięcia mięśniowego, wzmożenie odruchów głębokich, drżenia kończyn, niezborność ruchów, para- lub tetrapareza spastyczna i inne;
• małogłowie;
• zjawisko „rozcieńczenia” barwnika z bardzo jasnymi włosami, jasną skórą i jasno niebieskimi tęczówkami;
• zmiany wypryskowe na skórze;
• nieprawidłowy „mysi” zapach
• zaburzenie funkcji wykonawczych - odpowiedzialnych m.in. za planowanie, organizowanie i wykonywanie różnych czynności
• problemy z pamięcią krótkotrwałą
 

  Najczęstsze zaburzenia zachowania:
• nadpobudliwość z niekontrolowanymi napadami złości;
• napady agresji wobec innych oraz wobec siebie; te  ostatnie mogą doprowadzić do dotkliwych    samookaleczeń;
• zachowania destrukcyjne;
• zaburzenia snu;
• deficyty uwagi i zaburzenia koncentracji;
• zachowania autystyczne, m.in. lęk wobec osób obcych i wobec zmiany otoczenia;
• psychozy
• napady lękowe
• stany depresyjne
• gorsza sprawność motoryczna potrzebna np. do prowadzenia samochodu
• brak umiejętności analizowania sytuacji oraz podejmowania decyzji

Niedobór fenyloalaniny powoduje:
• anoreksję
• apatię
• lysienie
• wysypkę krocza
• słaby i zmienny wzrost u dzieci w wieku przedszkolnym

  Zbyt małe stężenia phe mogą doprowadzić do śmierci, gdy nieprawidłowości biochemiczne obejmują uogólnioną aminiacydurię. W związku z tym należy unikać niepotrzebnych ograniczeń dietetycznych  i stosować dietę ściśle z zaleceniami lekarza i dietetyka.
 Dieta chorych na fenyloketonurię opiera się na spożywaniu owoców, warzyw i specjalnych produktów spożywczych z oznaczeniem PKU. Dzięki ścisłemu przestrzeganiu zaleceń lekarza i dietetyka chorzy nie wykazują żadnych objawów choroby. Funkcjonują w środowisku równie dobrze jak osoby zdrowe. Wielu osób nie stać na zakup drogiej i trudno dostępnej żywności niskobiałkowej w związku z czym chorzy skazani są na nieodwracalne uszkodzenia mózgu. Osoby takie skazane są dożywotnio na pomoc państwa: rehabilitacje, ośrodki opieki.

 Żywność niskobiałkowa jest dostępna wyłącznie na zamówienie, ceny są wielokrotnie wyższe od zwykłych produktów. Przykładowo 1 kg mąki to koszt od 13 do 35 zł a cena chleba zaczyna się od 6 zł za 300 gram.
 W większości krajów Europejskich, nawet tych o słabszej gospodarce chorzy, dla których dieta niskobiałkowa jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania organizmu mają zapewnione następujące formy pomocy:
- comiesięczny stały zasiłek
- dopłaty do żywności
- ulgi i refundacje
- żywność wydawana jest na receptę  
- odliczanie kosztów zakupu specjalistycznej żywności od podatku

  Pomoc ta jest udzielana w związku z chorowaniem na fenyloketonurię i nie wymaga uzyskania jakiegokolwiek dokumentu, takiego jak na przykład orzeczenie o niepełnosprawności.

Europejska Karta Praw Człowieka gwarantuje m.in. :

∙ Prawo do profilaktyki
∙ Prawo do dostępu do opieki medycznej
∙ Prawo do leczenia dostosowanego do potrzeb


Konstytucja RP w art. 68 stanowi:

1) Każdy ma prawo do ochrony zdrowia
2) Obywatelom, niezależnie od ich sytuacji materialnej, władze publiczne zapewniają równy dostęp do świadczeń opieki zdrowotnej finansowanej ze środków publicznych. Warunki i zakres udzielania świadczeń określa ustawa
3) Władze publiczne są obowiązane do zapewnienia szczególnej opieki zdrowotnej dzieciom, kobietom ciężarnym, osobom niepełnosprawnym,  i osobom w podeszłym wieku.


  W związku z tym, że dla chorych na fenyloketonurię i choroby pokrewne dieta jest jedynym lekarstwem, które zapobiega skutkom choroby specjalistyczne produkty spożywcze są niezbędnymi lekarstwami.  
Trudny dostęp, oraz bardzo wysokie ceny produktów o obniżonej zawartości białka sprawiają, że część chorych pozbawiona jest jedynej możliwości leczenia.
 

 W związku z powyższym domagamy się równego traktowania, a co za tym idzie wprowadzenia refundacji na produkty spożywcze z oznaczeniem PKU, przeznaczone dla chorych stosujących dietę niskobiałkową  

Z poważaniem,  

Rodzice dzieci chorych oraz dorośli chorzy na fenyloketonurię i choroby pokrewne.


Marta Waniowska / Katarzyna Leśkiewicz    Skontaktuj się z autorem petycji

Podpisz petycję

Składając podpis, uprawniam Marta Waniowska / Katarzyna Leśkiewicz do przekazania go osobom decyzyjnym w przedmiotowej sprawie.


LUB

Otrzymasz e-mail z linkiem potwierdzającym Twój podpis. Aby mieć pewność, że otrzymasz nasze wiadomości e-mail dodaj info@petycjeonline.com do swojej książki adresowej lub listy bezpiecznych nadawców.

Pamiętaj, że nie możesz potwierdzić swojego podpisu, odpowiadając na tę wiadomość.




Płatne ogłoszenie

petycja zostanie rozreklamowana wśród 3000 os.

Dowiedz się więcej...

Facebook